ஜர்னல் ஆஃப் கிளினிக்கல் & எக்ஸ்பெரிமென்டல் ஆன்காலஜி

பாராதைராய்டு கார்சினோமா நியூரோஃபைப்ரோமாடோசிஸ் வகை 1 உடன் ஒத்துப்போகிறது

Noriaki Hayashibara , Toshihisa Ogawa, Eiichi Tsuji, Mariko Oya மற்றும் Akiko Fujii

நியூரோஃபைப்ரோமாடோசிஸ் வகை 1 என்பது NF1 மரபணுவின் பிறழ்வின் விளைவாக உருவாகும் ஒரு மரபணுக் கோளாறு ஆகும், மேலும் இது கிட்டத்தட்ட எல்லா நிகழ்வுகளிலும் பாராதைராய்டு அடினோமாவால் ஏற்படும் ஹைபர்பாரைராய்டிசத்துடன் தொடர்புடையதாக அறியப்படுகிறது. நியூரோஃபைப்ரோமாடோசிஸ் வகை 1 இல் உள்ள பாராதைராய்டு புற்றுநோய் மிகவும் அரிதானது. தற்செயலான ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா மற்றும் மெடுல்லரி தைராய்டு புற்றுநோயுடன் கூடிய நியூரோஃபைப்ரோமாடோசிஸ் வகை 1 இன் அறிக்கைகளில் தற்செயலான ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா மற்றும் மல்டிபிள் எண்டோகிரைன் நியோபிளாசியாவின் (MEN) காரணமான மரபணுவான RET மரபணுவின் பிறழ்வு நோயாளியும் உள்ளனர். இந்த நிகழ்வுகள் நியூரோஃபைப்ரோமாடோசிஸ் வகை 1 மற்றும் பல நாளமில்லா கட்டிகளுக்கு இடையே ஒரு தொடர்பை பரிந்துரைக்கின்றன, ஆனால் விரிவான வழிமுறை இன்னும் அறியப்படவில்லை. மேலும், HRPT2 மரபணுவில் உள்ள ஒரு பிறழ்வு பாராதைராய்டு புற்றுநோய்க்கான மரபணுக் காரணமாகக் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது, ஆனால் நியூரோபைப்ரோமாடோசிஸ் வகை 1 மற்றும் HRPT2 மரபணுவில் உள்ள ஒரு பிறழ்வு ஆகியவற்றுக்கு இடையே எந்த மரபணு தொடர்பும் இல்லை என்பது நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது, மேலும் நியூரோஃபைப்ரோமாடோசிஸ் வகை 1 மற்றும் பாராதைராய்டு புற்றுநோய்க்கு இடையேயான தொடர்பு நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. தெளிவாக இல்லை. பாராதைராய்டு புற்றுநோயால் ஏற்படும் தற்செயலான ஹைப்பர்பாரைராய்டிசத்துடன் நியூரோஃபைப்ரோமாடோசிஸ் வகை 1 இன் மிகவும் அரிதான நிகழ்வைப் புகாரளித்துள்ளோம்.