ஜர்னல் ஆஃப் கிளினிக்கல் & எக்ஸ்பெரிமென்டல் ஆன்காலஜி

பாலிசித்தீமியா வேரா நோயாளிகளில் த்ரோம்போம்போலிக் நிகழ்வுகள்:ஹங்கேரிய பிலடெல்பியா நெகட்டிவ் க்ரோனிக் மைலோப்ரோலிஃபெரேடிவ் நியோபிளாசியா பதிவேட்டின் தணிக்கை

பீட்டர் டோம்பி, ஹஜ்னால்கா ஆண்ட்ரிகோவிக்ஸ், அர்பாட் இல்லஸ், ஜூடிட் டிமீட்டர், லாஜோஸ் ஹோமோர், ஸோஃபியா சைமன், மிக்லோஸ் உட்வர்டி, ஆடம் கெல்னர் மற்றும் மிக்லோஸ் எகிட்

குறிக்கோள்: பிலடெல்பியா குரோமோசோம் நெகடிவ் மைலோப்ரோலிஃபெரேடிவ் நியோபிளாம்களுக்கான ஹங்கேரிய தேசிய பதிவேட்டில் பாலிசித்தீமியா வேரா உள்ள ஹங்கேரிய நோயாளிகளின் மருத்துவ குணாதிசயங்களை மதிப்பிட பயன்படுத்தப்பட்டது.

முறைகள்: PV நோயால் கண்டறியப்பட்ட 351 JAK2 V617F-பாசிட்டிவ் நோயாளிகளின் தரவு, மருத்துவ குணாதிசயங்கள், சிகிச்சைத் தலையீடுகள், சிரை மற்றும் தமனி த்ரோம்போம்போலிக் நிகழ்வுகள் மற்றும் மைலோஃபைப்ரோடிக் அல்லது லுகேமிக் மாற்றங்கள் ஆகியவற்றைப் புகாரளிக்கும் 15 ஹெமாட்டாலஜி மையங்களிலிருந்து ஆன்லைனில் சேகரிக்கப்பட்டது. வாஸ்குலர் நிகழ்வுகள் (த்ரோம்போம்போலிக் மற்றும் ரத்தக்கசிவு) லாண்டால்ஃபி இடர் மதிப்பீட்டு அளவை அடிப்படையாகக் கொண்டு நோயறிதலுக்கு முன்னும் பின்னும் மதிப்பீடு செய்யப்பட்டன.

முடிவுகள்: TE நோயறிதலுக்கு முன் 116 சந்தர்ப்பங்களில் (106 நோயாளிகள்) மற்றும் பின்தொடர்தலின் போது 152 சந்தர்ப்பங்கள் (102 வழக்குகள்) பதிவாகியுள்ளன. நோயறிதலுக்கு முன் ஒப்பிடும்போது, ​​நோயறிதலுக்குப் பிறகு முக்கிய தமனி நிகழ்வுகளின் அதிர்வெண் 11.7% இலிருந்து 2.6% (p<0.0001) ஆகக் குறைந்துள்ளது, மேலும் சிறிய சிரை நிகழ்வுகள் 2.0% இலிருந்து 14.2% ஆக அதிகரித்தது (p<0.0001); முக்கிய சிரை நிகழ்வுகளின் எண்ணிக்கையில் (6.3% முதல் 8.8% வரை; p=0.25) அல்லது சிறிய தமனி நிகழ்வுகளில் (13.1% முதல் 17.7% வரை; p=0.12) குறிப்பிடத்தக்க மாற்றம் இல்லை. 6.4% நோயாளிகளில் இரத்தப்போக்கு நிகழ்வுகள் பதிவு செய்யப்பட்டுள்ளன. சிகிச்சை இருந்தபோதிலும், முந்தைய த்ரோம்போம்போலிக் நிகழ்வுகளைக் கொண்ட 42.2% நோயாளிகள் மீண்டும் மீண்டும் த்ரோம்போம்போலிக் சிக்கல்களைக் கொண்டிருந்தனர். நோயறிதலுக்குப் பிறகு வயது மற்றும் த்ரோம்போம்போலிக் நிகழ்வுகளின் முந்தைய வரலாறு தமனி நிகழ்வுகளுக்கான சுயாதீனமான ஆபத்து காரணிகளாகும், மேலும் சிரை நிகழ்வுகளுக்கு வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் மற்றும் நீரிழிவு நோய். ஹைட்ராக்ஸியூரியாவை குறைந்த+மிதமான ஆபத்துள்ள லாண்டோல்ஃபி குழுவில் சிறிது, ஆனால் குறிப்பிடத்தக்க அளவில் இல்லை, த்ரோம்போம்போலிக் நிகழ்வு அபாயத்தை அதிகரித்தது (p=0.74).

முடிவுகள்: பாலிசித்தீமியா வேரா நோயாளிகளின் குணாதிசயத்தை இந்தப் பதிவேட்டில் செயல்படுத்துகிறது. நோயறிதல் அளவுகோல்களின் துல்லியம் மற்றும் ஆபத்து-தழுவல் சிகிச்சை வழிகாட்டுதல்களுடன் இணங்க வேண்டியதன் அவசியத்தை தரவு பரிந்துரைக்கிறது.