முதன்மை மற்றும் வாங்கிய நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு ஆராய்ச்சி இதழ்

ஹெமாட்டோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை

முதிர்ந்த உடலில் உள்ள ஒவ்வொரு உறுப்புக்கும், அந்த உறுப்பில் பல்வேறு வகையான செல்களை உருவாக்கக்கூடிய குறிப்பிட்ட ஸ்டெம் செல்கள் உள்ளன. எடுத்துக்காட்டாக, இரத்த அமைப்பில், ஹீமாடோபாய்டிக் (இரத்தத்தை உருவாக்கும்) ஸ்டெம் செல்கள் (HSC) சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் (RBC), வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் (WBC) மற்றும் பிளேட்லெட்டுகள் போன்ற பல்வேறு வகையான இரத்த அணுக்களை உருவாக்குகின்றன. பாரம்பரியமாக, எலும்பு மஜ்ஜையில் இருந்து HSC கள் பெறப்பட்டன. இந்த செயல்முறை "எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை" என்று அழைக்கப்படுகிறது. இருப்பினும், புதிய முறைகள் இப்போது புற இரத்தத்திலிருந்து HSC ஐப் பெறுகின்றன, அல்லது பிறக்கும் போது நஞ்சுக்கொடியிலிருந்து எடுக்கப்பட்ட இரத்தம் (தண்டு இரத்தம்). தண்டு இரத்தம், குறிப்பாக, நோயெதிர்ப்பு மற்றும் இரத்த அமைப்புகளுக்கு HSC இன் சிறந்த மாற்று மூலத்தை வழங்குகிறது. ஒருவரிடமிருந்து HSC களை எடுத்து மற்றொரு நபருக்கு மாற்றும் செயல்முறை ஹெமாட்டோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை அல்லது HSCT என்று அழைக்கப்படுகிறது. திடமான உறுப்பை (சிறுநீரகம் அல்லது கல்லீரல் போன்றவை) மாற்றுவதைப் போலன்றி, HSCT அறுவை சிகிச்சையில் ஈடுபடாது. இது இரத்தமாற்றம் போன்றது. ஆனால் இரத்தத்திற்கு பதிலாக, மாற்றப்பட்ட திரவத்தில் HSC கள் உள்ளன. HSCT பொதுவாக செய்யப்படும் முதன்மை நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு நோய்களில் கடுமையான ஒருங்கிணைந்த நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு (SCID), Wiskott-Aldrich Syndrome (WAS), IPEX நோய்க்குறி, ஹீமோபாகோசைடிக் லிம்போஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ் (HLH) மற்றும் X-இணைக்கப்பட்ட லிம்போப்ரோலிஃபெரேடிவ் நோய் (XLP) ஆகியவை அடங்கும். இது நாள்பட்ட கிரானுலோமாட்டஸ் நோய் (சிஜிடி) மற்றும் பல கடுமையான முதன்மை நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு நோய்களுக்கான சிகிச்சையிலும் பயன்படுத்தப்படலாம். ஒரு "சாதாரண" தனிநபரிடம் இருந்து முதன்மை நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு நோயால் பாதிக்கப்பட்ட ஒரு நபருக்கு HSC களை இடமாற்றம் செய்வது, நோயாளியின் குறைபாடுள்ள நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தை ஒரு சாதாரண நோயெதிர்ப்பு அமைப்புடன் மாற்றும் ஆற்றலைக் கொண்டுள்ளது மற்றும் அதன் மூலம் குணப்படுத்துவதை பாதிக்கும்.